5 жутких фактов о "людях-бабочках", после которых ваша жизнь покажется раем

Более тысячи жителей Санкт-Петербурга страдают орфанными заболеваниями, одним из которых является врождённый буллёзный эпидермолиз. Оно диагностировано у 38 пациентов, в том числе 25 детей. Это редкое и опасное заболевание также называют "синдромом бабочки", пишет газета "Петербургский дневник".

"Больных называют бабочками, сравнивая их чувствительную хрупкую кожу с крылом бабочки. Спонтанно или при любом незначительном воздействии на кожном покрове образуются пузыри, эрозии, язвы. Это состояние, когда вся кожа — открытая рана!" — рассказали в городском кожно-венерологическом диспансере, где курируют таких сложных пациентов.

Кожа при буллёзном эпидермолизе подвержена инфекциям, а выступающие эрозии повышают риски развития онкологических заболеваний. Людям с "синдромом бабочки" необходим постоянный уход, направленный на предотвращение возникновения травм, устранение зуда, боли и других возможных осложнений. Ежедневно нужно делать перевязки дорогостоящими средствами. Причём использовать их можно строго по назначению врача, в ином случае грозит снижение заживляемости ран и развитие серьёзных осложнений. Кстати, раньше перевязочные средства покупались петербуржцами самостоятельно, однако с 2020 года их стали обеспечивать за счёт средств бюджета города.

"В Санкт-Петербурге была проведена большая работа, <...> но мы не останавливаемся на достигнутом. <...> В декабре 2022 года было подписано соглашение о сотрудничестве между ГорКВД и благотворительным фондом "Дети-бабочки" по созданию Центра генных дерматозов в Санкт-Петербурге", — отметила главврач Городского кожно-венерологического диспансера Санкт-Петербурга, региональный координатор проекта "Здоровое будущее" Яна Кабушка.

Так, на сегодняшний день в рамках совместной работы Городского кожно-венерологического диспансера Санкт-Петербурга, благотворительного фонда "Дети-бабочки" и фонда "Круг добра" завершился первый этап выдачи медицинских изделий "детям-бабочкам", страдающим дистрофической формой врождённого буллёзного эпидермолиза.

Ранее Лайф писал, что фонд поддержки детей с орфанными заболеваниями "Круг добра" сможет формировать резерв препаратов и медицинских изделий. Также благодаря решению кабмина станет возможной их закупка на более длительный срок. Это позволит формировать запас для незамедлительного оказания помощи многим пациентам.